Durch den Verlust glatter Muskelfasern und elastischer Fasern in der Arterienwand kommt es gehäuft zu arteriellen Aneurysmata und Dissektionen. Bis zu 10% der Aortenaneurysmata werden durch diese Erkrankung verursacht, Synonym ist die idiopathische zystische Medianekrose.
Synonym für das Erdheim-Gsell-Syndrom ist die idiopathische zystische Medianekrose. Durch den Verlust glatter Muskelfasern und elastischer Fasern in der Arterienwand kommt es gehäuft zu arteriellen Aneurysmata und Dissektionen. Bis zu 10% der Aortenaneurysmata werden durch diese Erkrankung verursacht.